Амилоидоз почек: что это такое, диагностика и лечение

Амилоидозом почек является нарушение белково-углеводного обмена с образованием вещества называемого амилоидом. Амилоид — это сложное вещество, имеющее белковое происхождение и находящееся в прочной связи с полисахаридами. Он является гликопротеидом, но имеет отличия от аминокислот и полисахаридов организма человека с содержанием в своей структуре огромного количества фибриллярного белка.

В норме он не образуется в организме человека и при образовании его в почках приводит к дистрофическим изменениям в тканях почки. Патология является очень редкой и встречается в регионах мира в разном процентном соотношении и находится в зависимости от питания и наследственности, возраста.

Причины

Существуют следующие факторы, способствующие образованию этого заболевания:

1. Наследственный механизм вызывается мутацией или отсутствием развития гена в геноме человека. Это является причиной первичного, самостоятельного развития заболевания;
2. Вторичный амилоидоз образуется как осложнение соматического или инфекционного заболевания, например, туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и другие заболевания. Длительное течение воспалительного процесса приводит к развитию заболевания, и имеет скрытый (латентный) характер течения;
3. Является осложнением при длительном диализном лечении почек;
4. Старческие изменения в обменных процессах и их нарушение, способствующее развитию амилоидных веществ.

Патогенез развития

Существует множество теорий о механизме возникновения амилоидоза. Органическое происхождение его связывают с извращением белкового обмена и накоплением глобулинов и их распространением, и оседанием в мезенхиме тканей органов. Этот механизм является осложнением при хронических воспалительных или инфекционных заболеваниях.

Клеточная теория происходит в две фазы, и основной механизм ее заключается в извращенном нарушении белкового обмена клеток ретикулоэндотелиальной системы. В первой фазе идет пролиферация или разрастание клеток этой системы и обогащение плазмы крови гамма-глобулинами. Во второй фазе идет истощение ее клеток и гамма-глобулинов и повышение альфа- и бета-глобулинов в плазме крови. Во время этой фазы образуются амилоидные вещества.

Ретикулоэндотелиальная система участвует и в аутоиммунной реакции организма в иммунной теории. Антигены и антитела при взаимодействии способствуют образованию амилоидных веществ. Образование антигенов происходит как защитная реакция на процессы распада или разрушения токсинов, тканей организма и клеток иммунной защиты (лейкоцитов) и другие процессы, нарушающие клеточный обмен белков.

Мутационная теория, появившаяся в 1977 году и разработанная  В. В. Серовым, И. А. Шамовым выявляет связь при образовании амилоидного и опухолевого процесса. Образование амилоидобластых клонов в организме при различных видах амилоидоза (вторичный, генетический) связано с мутациями этих клеток в различных локусах и образованием различных по составу клеток.

В клинической практике при макроскопическом изучении почки на ее разрезе, выделяют расширение коркового вещества и на ранней стадии оно, имеет серовато-красный оттенок, который при прогрессировании и переходе в следующие стадии приобретает матовость. Мозговое вещество приобретает сальный вид. Почка в ранней фазе увеличена в размерах и плотная на ощупь, ее поверхность гладкая. В стадии азотемической, когда, развивается почечная недостаточность размеры почки, уменьшаются и приобретают неровные контуры.  Гистологический механизм разрушения почки начинается с отложения в капиллярах базальной мембраны белка и его проникновение в более глубокие слои почки с диффузным его распространением и поражением почечной ткани с развитием вакуольной дистрофии.

Симптомы

Различают несколько стадий развития заболевания, которые отличаются выраженностью симптомов. Длительность течения этих стадий различается. Выделяют:

1. Доклиническая стадия. Она имеет период течения до 5 лет и протекает в латентной форме (бессимптомно). В этот период происходит образование белка и его отложение в тканях почки;
2. Протеиноурическая стадия выявляет белок в моче при профилактическом или диагностическом осмотре и является необратимой. В этот период увеличивается проницаемость тканей почки и ее длительность составляет от 10 до 15 лет. Симптомов интоксикации в этот период не отмечается;
3. Нефротическая. В это период в организме снижается уровень белка и отмечается массивное его выделение с мочой. Отмечаются симптомы интоксикации, которые выражаются:

• Потеря веса.
• Сухость во рту.
• Тошнота.
• Жажда.
• Потеря аппетита и слабость.
• Отечность, выраженная на лице и нижних конечностях.
• Снижение АД.

В этот период наступает анурия, которая приводит к следующей терминальной стадии, имеющей необратимые для организма последствия.

• Уремическая. Этот период в развитии заболевания имеет высокую смертность. Симптомы имеют нарастающую форму и выражаются болями в животе, тошнотой, резким снижением АД и в этот период почки сморщиваются и теряют свою фильтрационную способность. Выведение белка из организма, не имеет тактического лечения и с током крови он распространяется по организму, накапливаясь в сердечной мышце, и органах желудочно-кишечного тракта (например, селезенка).

Диагностика

1. Общеклинические анализы мочи и крови имеют в своей формуле следующие показатели. В крови увеличивается СОЭ, и уменьшается количество лейкоцитов и гемоглобина. В моче отмечается высокий уровень белка.
2. Биохимический анализ крови отражает наличие амилоидного поражения организма снижением значений белковых фракций и повышением уровня холестерина и липопротеидов низкой плотности.
3. Рентгенография ЖКТ.
4. ЭКГ.
5. УЗИ брюшной полости.

Лечение

В зависимости от причин, вызвавших развитие заболевания проводится консервативное и оперативное лечение. В первичной форме заболевания назначается лечение, способствующее снижению или устранению развития заболевания и снятию воспалительного процесса.  При вторичном развитии основное внимание уделяется заболеванию, провоцирующему развитие образования амилоидного белка.

Лечение вторичного амилоидоза проводится цитостатиками, которые подавляют проявления нефропатических проявлений и наиболее благоприятно воздействуют на репродукцию белка, повышают уровень С-реактивного белка в плазме крови.  Эти лекарственные средства позволяют предотвратить хроническую почечную недостаточность и при длительном их приеме они приводят к ремиссии. Основное их действие это подавление образование белка и ингибирование факторов образования его предшественников.

Заместительная терапия предполагает применение диализа как средства, позволяющего повысить выживаемость при ХПН. Перитонеальный диализ проводится с наиболее низким процентом распространения белка с током крови по организму, чем при гемодиализе. Трансплантация почки повышает на 62% выживаемость в течении 5 лет, но и на 30% всех прооперированных регистрируется медленное прогрессирование возникновения амилоидоза и отказа трансплантанта.