Антифосфолипидный синдром: что это, диагностика и лечение

Содержание:

• Антифосфолипидный синдром. Что это?
• Почему развивается?
• Как проявляется АФС?
• Диагностические критерии
• АФС и беременность
• Лечение
• Профилактика

Антифосфолипидный синдром. Что это?

Антифосфолипидный синдром (АФС) – патологическое состояние, характеризующееся выработкой специфических антител к фосфолипидам. Иными словами, иммунная система организма воспринимает части наших клеток как чужеродные и уничтожает их. Чаще всего наблюдается у молодых девушек.

Почему развивается?

На данный момент еще точно не известны причины АФС. Есть данные о том, что пусковыми механизмами для его развития могут быть:

• Вирусные и бактериальные инфекции.
• Системные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, склеродермия и т.д.)
• Наличие генетической предрасположенности.
• Неопластические процессы.

Вирусы и бактерии способны изменять иммуногенность организма, т.е. изменять ответ иммунной системы на эндо- и экзогенные вещества. Среди таких инфекций можно выделить вирусные гепатиты (в частности С), ВИЧ/СПИД, мононуклеоз.

Системные заболевания соединительной ткани по своей сути также являются аутоиммунными, поэтому не удивительно, что у человека, страдающего от них, в организме обнаруживаются и антитела к фосфолипидам.

Наследственность и генетика играют важную роль в патогенезе АФС. Ученые связывают АФС с наличием антигенов HLA DR4, DR7, DRw53. Данные локусы ответственны за повышенный синтез антифосфолипидных антител.

Как проявляется АФС?

Поражение фосфолипидов наблюдается во всех структурах, системах и органах организма, которые его содержат. Клинически значимыми являются повреждения эндотелия (внутренней оболочки сосудов), нарушение фосфолипидов тромбоцитов и синтеза гуморальных факторов сыворотки крови. В целом, АФС можно считать аутоиммунной тромбо-васкулопатией.

В первую очередь заболевание проявляется постоянными венозными и артериальными тромбозами. Развиваются закупорки сосудов печени, сетчатки, верхней и нижней конечностей. Среди артериальных тромбозов самыми опасными являются наличия тромбов в церебральных артериях. Из-за этого страдает кровоснабжение головного мозга, что может привести к ишемии коры, инсульту и даже смерти. Тромбоз коронарных артерий – главная причина инфаркта миокарда. Также возможен тромбоз мезентериальных сосудов (обеспечивают кровоснабжение кишечника).

Кроме того, что сосуды закупорены, будут наблюдаться нарушения нервной системы (т.к. фосфолипиды – один из основных «материалов» миелина), которые будут проявляться нарушениями двигательной и чувствительной сферы (гиперкинезами, судорогами, нарушениями зрения, слуха и т.п.).

Сердечные клапанные пороки развиваются тоже достаточно часто. Почки, селезенка, а особенно печень тоже могут работать неправильно.

Также возможны кожные поражения в виде появления сетчатого рисунка (ливедо), некротических язв из-за сниженной трофики.

Снижение количества и качества агрегации тромбоцитов С тяжелыми признаками будет развиваться тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов), возможны геморрагические осложнения (например, стойкие частые кровотечения).

Диагностические критерии

Диагноз ставят на основании клинических и лабораторных данных. В клиническом анализе крови будет обнаруживаться умеренная тромбоцитопения, возможна анемия легкой степени тяжести, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).

В биохимическом анализе крови будут проявления сниженной функции свертываемости крови. Если вспомнить, что главными в развитии АФС являются антифосфолипидные антитела, то логично предположить, что в анализе крови сможем найти:

1. Антитела к кардиолипину.
2. Волчаночный антикоагулянт.
3. Антитела к β2-гликопротеину-1.

Однако минус обнаружения в крови аутоантител в том, что они могут периодически исчезать и появляться снова. Если же анализ оказался положительным, то через несколько недель сдают повторный. В случае, если и он оказался положительным, диагноз АФС можно считать лабораторно подтвержденным.

Кроме того, используют методы инструментальной диагностики (УЗИ, рентгенографию) для определения степени поражения органов и систем.

АФС и беременность

Антифосфолипидный синдром является неблагоприятным фактором протекания беременности. У женщин в большинстве случаев во ІІ-ІІІ триместре возникает самопроизвольный аборт. Основными причинами прерывания беременности являются нарушения фетоплацентарного кровообращения, что чаще всего проявляется ранними и поздними гестозами, хронической гипоксией и патологиями развития плода.

Лечение

Лечение направлено, в основном, на борьбу с рецидивирующими тромбозами. Поэтому основное место в терапии занимают препараты групп антиагрегантов (высокие дозы ацетилсалициловой кислоты) и непрямых антикоагулянтов (дикумарол, варфарин). В тяжелых случаях возможно переливание тромбоцитарной массы, проведения плазмафереза (очистки крови от аутоантител). Могут назначаться кортикостероиды и цитостатические препараты, если того требует основное заболевание (например, СКВ). Однако в большинстве случаев они неэффективны.

Профилактика

Антифосфолипидный синдром намного легче предупредить, чем лечить. Профилактика должна быть направлена, в первую очередь, на лечение основного заболевания, т.к. АСФ чаще всего следствие нелеченого системного процесса. Кроме того, нельзя забывать об общих правилах: нормализация режима работы и отдыха, адекватная физическая нагрузка, правильное питание, ежегодные медицинские осмотры.