Аплазия почки: что это, виды, симптомы и лечение

Под термином «аплазия почки» подразумевают аномалию развития, при которой отсутствует или не полностью развивается одна или обе почки. Синоним данного состояния «агенезия».

Заболевание достаточно распространено, закладка одного органа встречается у 1 на 1000 новорожденных и часто бывает случайной находкой уже в зрелом возрасте.

Двухсторонняя аплазия почек встречается очень редко, она сочетается с множественными аномалиями других органов, которые несовместимы с жизнью. Правосторонняя аплазия считается более благоприятной, чем левосторонняя.

Виды аплазии почек

Существует несколько видов аплазии почки:

• Двусторонняя аплазия почек с отсутствием мочеточников, пороками развития половых органов, легочной ткани. Патология не совместима с жизнью.
• Односторонняя аплазия с отсутствием мочеточника и пороками развития половых органов, в 70% встречается у девочек.
• Односторонняя аплазия с наличием мочеточника и без аномалий развития половых органов.

Причины аномалии

Причиной агенезии почки служит отсутствие или остановка развития вольфова протока в половине мочевого тракта, метанефросный канал не развивается до метанефрогенной бластемы.  К данному состоянию могут привести следующие факторы:

1. Перенесенные острые респираторные заболевания в первом триместре беременности.
2. Гормональные заболевания у матери – сахарный диабет, болезнь или синдром Иценка-Кушинга.
3. Сохранение беременности гормональными препаратами, которые содержат в составе синтетические прогестины.
4. Повышенное ионизирующее излучение.
5. Заболевания, передающиеся половым путем – уреплазмоз, хламидиоз.
6. Хронический алкоголизм и табакокурение.

Клиническая картина

Клиническая картина данной патологии зависит от вида аномалии. При двухсторонней агенезии органа гибель плода происходит в последнем триместре беременности, или новорожденный погибает в первую неделю жизни от развития острой почечной и сердечно-сосудистой недостаточности.

При односторонней аплазии с неизмененными мочеточниками и половыми органами симптомы могут вовсе отсутствовать. Зачастую эта патология бывает находкой при плановом или профилактическом ультразвуковом исследовании. Одна почка в достаточной мере справляется со своей функцией при отсутствии хронических инфекционных заболеваний других органов и систем.

При попадании бактериального или инфекционного агента развиваются гломерулонефрит или пиелонефрит, нагрузка на орган увеличивается и формируется почечная недостаточность, при этом возникают следующие симптомы:

• Отеки конечностей и одутловатость лица.
• Повышение артериального давления.
• Постоянная тупая боль в пояснице или в паховой области.
• Почечные колики со стороны недоразвитой почки за счет разрастания фиброзной ткани.
• Выраженный интоксикационный синдром — повышение температуры тела до 39 градусов, головная боль, слабость, отсутствие аппетита.
• Рвота, диарея.

Диагностика

Золотым сандартом диагностики агенезии почек является рентгенологическое исследование, включающее в себя экскреторную урографию, ангиографию почечных сосудов и цистоскопию. Радиоизотопное и ультразвуковое исследование является менее информативным и более затратным.

На экскреторной урографии контраст на стороне аплазии не появляется, что свидетельствует об отсутствии почечных сосудов.

При цистоскопии отсутствует устье мочеточника и обнаруживается односторонняя атрофия мочепузырного треугольника.

При ульрозвуковом исследовании и ангиографии сосудов отсутствуют признаки кровообращения  и недоразвит или отсутствует мочеточник. Ножка и лоханка отсутствует либо сформирована неправильно. Контрлатеральная почка при этом гипертрофирована за счет компенсаторного механизма.

При лабораторных методах исследования, таких как, общий и биохимический анализ крови и мочи, заподозрить аплазию почки возможно только на этапе формирования хронической недостаточности органа.

При пальпации единственная почка увеличена в размерах, редко болезненна.

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л.

Лечение по синдромам:

1. Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
2. Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
3. Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
4. Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
5. Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.

Рекомендуется ежегодное санаторно-курортное лечение.

Последствия и осложнения

В большинстве случаев прогноз при односторонней аплазии почки благоприятный, но при условии соблюдения диеты и ведения здорового образа жизни.

При несоблюдении рекомендаций повышен риск развития заболеваний почек – гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефролитиаз, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности с инвалидизацией человека.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на избежание аплазии почек, должны проводиться при планировании беременности, включать в себя санацию всей имеющихся очагов инфекции, отказ от табакокурения и приема алкоголя, укрепление общей сопротивляемости организма, своевременной вакцинопрофилактики, лечение у полового партнера всех хронических заболеваний, избегания длительного влияния ионизирующего излучения.