Экстрофия мочевого пузыря – это врожденная патология, которая характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря, вследствие чего наружу выступает задняя стенка органа. Встречается данный диагноз у 1 человека из 50 тысяч, патология возникает у мальчиков в 5-6 раз чаще, чем у девочек.
Содержание:
Причины патологии
Среди причин развития представленной патологии, выделяют следующие:
- Генетическая предрасположенность – по статистике риск развития экстрофии мочевого пузыря у малыша, увеличивается в 70 раз, если хоть один из близких родственников перенес заболевание, и в 100 раз – если его диагностировали у одного из родителей.
- Употребление женщиной алкоголя и наркотических веществ, курение до беременности, а также в первом триместре, когда у плода на клеточном уровне идет непосредственная закладка всех внутренних органов и систем.
- Влияние неблагоприятных внешних и внутренних факторов, например, радиации и химических аллергенов, некачественных продуктов питания.
- Рентгенологическое исследование, проходимое женщиной в первом триместре беременности, как и прием гормональных препаратов, содержащих в себе прогестерон.
- Прием медикаментов, которые могут провоцировать врожденные дефекты – цитостатики, ряд антибиотиков. Именно поэтому любой прием медикаментов в период вынашивания плода, женщина должна согласовывать с лечащим врачом.
- По неподтвержденным заявлениям, спровоцировать данный врожденный дефект могут и некоторые вспомогательные репродуктивные технологии. Но данная первопричина не подтверждена и потому рассматривается и воспринимается не всеми врачами.
Симптомы
Врожденный порок показывает себя следующими симптомами:
- Дефект стенки брюшины, сквозь который проступает слизистая задней стенки анатомического строения мочевого пузыря – можно визуально просмотреть устье мочеточника, из них постоянно будет сочиться урина.
- У мальчика идет расщепление мочеиспускательного канала, пенис недоразвит, а у девочек – клитор расщеплен, как и половые губы, уретра также будет расщепленной или отсутствовать совсем.
- Если патология ярко выражена – будет развиваться расхождение лобных костей до 10-12 см., что сказывается на формировании кривизны ног и характерной походки.
- У ребенка отсутствует пупок, поскольку передняя стенка брюшины идет от его середины.
Патологический процесс сопровожден и сопутствующими проявлениями. Самые распространенные из них следующие:
- Паховая, одно или двусторонняя грыжа, явно выпячивающаяся на поверхности.
- Слаборазвитый анальный сфинктер и частое выпадение прямой кишки.
- Удвоение у девочки влагалища и проблемы с работой почек, мочеточников.
- Недоразвитые в своем строении крестец и копчик, которые сказываются на строении тазобедренного сустава и ног.
- Аноректальные в своем строении пороки – отсутствие у ребенка анального отверстия и слепо закрытая прямая кишка.
Диагностика
Определить патологию мочевого пузыря до появления на свет ребёнка можно с помощью УЗИ. При отсутствии таковой диагностики – заболевание диагностируют непосредственно после рождения по характерным симптомам.
Лечение
Лечение предусматривает исключительно оперативное вмешательство – главное, не терять время и провести операцию до достижения малышом 3 месяцев. Если патологическая аномалия не превышает 3 см мочевого пузыря и отсутствуют тяжелые осложнения – проводиться реконструктивная пластика с использованием собственных тканей пациента, из которых и формируется передняя стенка мочевого пузыря. Лобковые кости сочленяются между собой имплантируемым диском.
Если собственных тканей у ребенка не хватает – применяют для реконструкции синтетические имплантаты, которые будут защищать мочевой пузырь от внешних раздражителей, улучшая процесс мочеиспускания. После операции пациенту назначают курс приема антибиотиков для исключения риска инфицирования и ускорения периода реабилитации.
Операция эффективна, но в редких случаях может показывать себя недержание мочи. В этом случае может проводиться пересадка мочеточников в сигмовидную кишку ребенка. Это позволит нормализовать процесс мочеиспускания и дает возможность контролировать мочу.
После операции, на протяжении всей жизни человек должен соблюдать ряд правил и рекомендаций:
- Запрет на введение в рацион солений и пряностей, маринадов и острой пищи.
- Нельзя употреблять большое количество жидкости, поскольку при чрезмерном употреблении жидкости на почки идёт очень большая нагрузка.
- Нужно регулярно посещать врача и проходить курсы урологических процедур.
- Запрещено употребление наркотиков и алкоголя, курения и соблюдение соответствующего уровня физической нагрузки.
Возможные последствия и осложнения
Объем осложнений от данной патологии напрямую зависит от момента проведения восстанавливающей операции. Прежде всего, врачи говорят о диагностировании гипотермии – излишней потери тепла. Происходит данный патологический процесс в силу дефекта передней брюшной стенки, лишенной дермы и из-за чего идет излишняя потеря тепла. Для предотвращения катастрофической потери тепла – после операции ребенка помещают в кувез, в котором поддерживается оптимальная температура и влажность.
Еще одним опасным осложнением у ребенка с диагнозом экстрофия мочевого пузыря врачи называют септические осложнения. Именно отсутствие кожных покровов на передней стенке брюшины – такие себе ворота для патогенной микрофлоры. Именно по этой причине новорожденному до и после операции, назначают курс приема антибиотиков и проведение антибактериальной терапии. Это позволит предотвратить развитие таких осложнений, как сепсис и перитонит.
Профилактика
На сегодняшний день как таковой эффективной профилактики не существует, но беременным женщинам стоит в период вынашивания плода проверять уровень гормонов, которые могут стать причиной развития аномального процесса. Также важно в период вынашивания плода исключить или по возможности свести к минимуму инфицирование вирусом герпеса и краснухи, сифилиса и токсоплазмоза.
Также в период вынашивания ребенка стоит исключить употребление спиртного и наркотиков, долго находиться на солнце и переохлаждаться, то есть исключить или свести к минимуму все неблагоприятные внешние и внутренние факторы.
Если соблюдать хотя бы эти правила, то можно незначительно, но снизить, риск развития такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря.