Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз): симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Ормонда — диффузная или локализованная фибробластическая пролиферация, связанная с хроническим воспалением. Несмотря на доброкачественность, это поражение может быть локально агрессивным, с компрессией или обструкцией мочеточников и сосудистых структур, включая аорту.

Причина неизвестна, но частая связь с иммунной болезнью и ответ на стероиды предполагает наличие иммунной системы. Причастность желудочно-кишечного тракта необычна, но может иметь место.

Содержание:

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Последствия и осложнения

Причины

Связь заболевания с различными иммунными состояниями и ответ на иммуносупрессию привели к предположениям относительно аутоиммунной причины идиопатического RPF. Треть случаев являются вторичными по отношению к злокачественным новообразованиям, аневризме аорты или некоторым инфекциям, лекарствам:

• Метизергид.
• Гидралазин.
• бета-блокаторы.

Ретроперитонеальный фиброз (RPF) — это состояние, которое ранее было описано как хронический периарит. Это необычная фибротическая реакция в забрюшинном пространстве, которая обычно представляет собой обструкцию мочеточника.

Болезнь является частью спектра сущностей, которые имеют общий патогенный процесс, состоящий из воспалительного ответа на развитый атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоиммунологическими факторами: идиопатический забрюшинный фиброз (IRF)перианэризмазный забрюшинный фиброзизолированный периаортит: соответствует неаневризматической форме хронического периатита воспалительной аневризмы брюшной аорты.

Ретроперитонеальный фиброз является необычным состоянием с зарегистрированной оценкой заболеваемости 1,38 случая на 100 000 человек. Средний возраст составляет приблизительно 64 года с отношением между мужчинами и женщинами 3: 1 5.

Симптомы

Контраст-усиливающий фиброз, покрывающий забрюшинные структуры, вызывающие обструкцию и смещение мочеточника и сосудов.

Смещение аорты и IVC спереди от тел позвонков свидетельствует о злокачественной этиологии. Вторжение и разрушение структур кости и / или мягких тканей предполагает агрессивный процесс — инфекцию или злокачественность. Множественные лимфоузлы субцентиметрии часто наблюдаются при незлокачественной RPF, вероятно, реактивной, вторичной по отношению к процессу болезни, и ее не следует путать со злокачественными новообразованиями.

Обычно возникает у взрослых, редко у детей. Пациенты имеют боль в нижней части живота, бока или нижней части спины.

Другие симптомы могут включать:

• Лихорадка.
• Периферический отек.
• Флебит.
• Тромбоз глубоких вен.
• Потеря веса.
• Тошнота и рвота.
• Усталость.
• Нарушения функции почек.

Одна треть случаев появления патологии, связанна с наркотиками (особенно метилсергид, адренергические блокирующие агенты и метилдопа). Может произойти с:

• Травмой.
• Иммунной опосредованной болезнью соединительной ткани.
• Злокачественными новообразованиями (лимфомой, саркомой или карциномой).

Может быть частью множественного фибросклероза (системный идиопатический фиброз).

Плохо выраженная волокнистая масса, обычно центрированная на 4- м и 5- мпоясничных позвонках и часто включающая один или оба мочеточника (гидронефроз) или сосудистую систему (изображение А).

Диагностика

Диагноз забрюшинного фиброза не может быть сделан на основе результатов лабораторных исследований. КТ — лучшая диагностика: сливная масса, окружающая аорту, может наблюдаться при подобном обследовании. Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она подходит, когда есть подозрение на злокачественность или инфекцию или если местоположение фиброза является нетипичным, существует неадекватная реакция на первоначальное лечение.

Сообщается, что МРТ чувствительна к КТ при оценке забрюшинного фиброза с дополнительным преимуществом высокого контрастного разрешения между близкорасположенными забрюшинными  структурами. Оно может оценивать мочевые пути с использованием быстрых T2-взвешенных последовательностей, не требуя внутривенного контраста у пациентов с нарушенной функцией почек.
Масса мягких тканей обычно темна на T1W и T2W, если не происходит активного воспаления, при котором изображения T2W могут быть гиперинтенсивными.

Лечение

При отсутствии тяжелой обструкции мочевых путей (которые обычно требуют хирургического вмешательства с сальниковым обертыванием), лечение, как правило, с глюкокортикоидами на начальном этапе, а затем DMARDs либо в качестве стероидных диуретиков агентов или если огнеупор на стероидах.

Показатель SERM tamoxifen показал улучшение состояния в различных небольших исследованиях, хотя точный механизм его действия остается неясным.

Хирургические методы включают:

• Уретеролиз.
• Внутрибрюшинную транспозицию.
• Чрескожную нефростому.
• Стентирование мочеточника.
• Лапароскопическую хирургию.
• Эндоурологическое лечение.

Фармакотерапия может включать введение глюкокортикоидов (например, преднизолона), иммунодепрессантов (например, азатиоприн) или антагонистов рецепторов эстрогена (например, тамоксифен).

Последствия и осложнения

Ретроперитонеальный фиброз виден как плотность плотности мягких тканей, расположенная вокруг аорты и подвздошных артерий. Классически он развивается вокруг бифуркации аорты и распространяется вверх. Он заключает в себе, но не вторгается и не стенозирует мочеточники или сосуды. Однако может возникнуть уретеральная непроходимость и венозные тромбозы.

На ранних или активных стадиях переменное усиление можно наблюдать с помощью внутривенного контраста, в то время как в состоянии покоя болезнь не наблюдается.

Ретроперитонеальный фиброз может привести к обструкции мочеточника и последующей почечной недостаточности. В некоторых случаях выдувание мочеточника описано в результате обструкции.

Важно исключить факторы, провоцирующие появление патологии. Есть список заболеваний, которые могут выступать причиной появления патологии:

• Панкреатит.
• Туберкулез.
• Гепатит.

Важно избегать травм позвоночного столба, как значительных, так и мелких кровоизлияний.

Современные средства диагностики при раннем обращении пациента позволяют выявить проблему и исключить хирургическое вмешательство.